LeiSe LebEr – Leitlinien für Seltene Lebererkrankungen – autoimmune und genetisch-cholestatische Lebererkrankungen von der Pädiatrie bis zum Erwachsenenalter

Projektdaten

Themenschwerpunkte: Blut- und Immunsystemerkrankungen, Gendiagnostik, Hormon- und Stoffwechselstörungen
Zielgruppen: Erwachsene, Kinder und Jugendliche, Menschen mit seltenen Krankheiten
Versorgungsbereich: sektorenübergreifend
Bundesland: Hamburg

Förderkennzeichen: 01VSF21005
Laufzeit: 04/2022 – 03/2026
Status: laufend

Wesentliche Projektelemente

Versorgungsmodelle und Behandlungsprogramme: ambulante ärztliche Versorgung, ambulante spezialfachärztliche Versorgung (ASV), Patienten- und Behandlungspfade

Projektbeschreibung

Lebererkrankungen zählen in Deutschland zu den häufigen Krankheiten und können meist gut therapiert werden. Es gibt jedoch auch seltene Krankheitsbilder, für die bislang keine Behandlungsleitlinien existieren. Die Diagnose dieser seltenen Lebererkrankungen wird aufgrund eines oft unspezifischen und symptomarmen klinischen Bildes zusätzlich erschwert – viele Patientinnen und Patienten erhalten erst nach einer langen ärztlichen Odyssee eine genaue Diagnose. Das Projekt LeiSe LebEr will dem entgegenwirken und bereits bestehende Behandlungsempfehlungen aktualisieren und auf das Niveau einer S3-Leitlinie anheben. Diese setzt u. a. systematische Literaturrecherchen und einen strukturierten Konsensprozess unter Beteiligung relevanter Fachgesellschaften voraus.

Insbesondere autoimmune Lebererkrankungen (AILE) sowie genetische Cholestasesyndrome (GCS) verursachen trotz ihres seltenen Auftretens aufgrund ihrer Schwere, ihres chronischen Verlaufs sowie einer oft lebenslang nötigen Therapie signifikante Kosten. Die Projektbeteiligten wollen deshalb Empfehlungen erarbeiten, welche Therapien auch unter gesundheitsökonomischen Aspekten für die verschiedenen Patientengruppen einzusetzen sind. Sie werden neue Therapieansätze evidenzbasiert diskutieren, um diese jeweils zeitnah nach ihrer Zulassung in die Empfehlungen aufnehmen zu können. Die Leitlinie ist als „Living Guideline“ geplant und soll kontinuierlich aktualisiert werden.

Besonderen Fokus werden die Forschenden auf die therapeutisch anspruchsvolle Zeit des Übergangs von der Kinder- in die Erwachsenenmedizin sowie auf die Schwangerschaft legen und die Einbindung von Patientenorganisationen berücksichtigen. Es sind Kurz- sowie Laienversionen der Leitlinie geplant, die sowohl in der Pädiatrie und der Allgemeinmedizin einsetzbar sind als auch unterschiedliche Patientengruppen und Lebensphasen ansprechen. Das Projekt wird für 48 Monate mit insgesamt ca. 522.000 Euro gefördert.

Die Leitlinie kann dazu beitragen, die Lebensqualität von Patientinnen und Patienten zu verbessern, die Leberfunktion zu erhalten und die Überlebenschancen Betroffener auch ohne Transplantation zu erhöhen.

Projektleitung

Prof. Dr. Ansgar Lohse
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
I. Medizinische Klinik und Poliklinik – Zentrum für Innere Medizin
Martinistraße 52
20246 Hamburg
+49 40 741053910
alohse@uke.de

Konsortialpartner

Charité – Universitätsmedizin Berlin, Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e. V. (DGVS), Universitätsklinikum Bonn, Universität des Saarlandes

Förderbereich: Versorgungsforschung
Förderverfahren: Medizinische Leitlinien
Fördersumme: ca. 522.000 Euro
Förderbekanntmachung: 12.10.2020
Themenfeld: Versorgung bei seltenen Krankheiten

01VSF21005 LeiSe LebEr - Gastro Geplauder - Podcast 171 - Genetisch-cholestatische Lebererkrankungen - Die erste S3-Leitlinie setzt klare Standards

"Petra Lynen plaudert mit Philip Bufler und Christian Hudert:

In dieser Folge stehen genetisch-cholestatische Lebererkrankungen im Fokus – mit der ersten, durch den Innovationsfonds geförderten S3-Leitlinie als neuem Standard. Die beiden Pädiater Prof. Bufler und PD Hudert aus der Charité Berlin geben praxisnahe Take-home-Messages für Diagnostik und Therapie in der Breitenversorgung und zeigen, warum eine frühe genetische Abklärung sowie die Zusammenarbeit mit Zentren entscheidend sind. Ein besonderes Augenmerk liegt zudem auf der strukturierten Transition von der Pädiatrie in die Erwachsenenmedizin."

01VSF21005 LeiSe LebEr - Gastro Geplauder - Podcast 123 - Leitlinie Autoimmune Lebererkrankungen: Herausforderungen und Perspektiven

"Petra Lynen plaudert mit Marcial Sebode:

In dieser Folge von Gastro Geplauder besprechen Petra Lynen mit Marcial Sebode, Oberarzt am UK Eppendorf die frisch erschienene S3 Leitlinie autoimmune Lebererkrankungen – ein komplexes, aber wichtiges Thema für Patienten und Behandelnde gleichermaßen. Wir beleuchten aktuelle Herausforderungen in der Diagnose und Therapie, neue Leitlinienempfehlungen sowie innovative Forschungsansätze.

Wie häufig sind diese seltenen Erkrankungen, welche diagnostischen Tests sind entscheidend, und wann ist eine Vorstellung in einem spezialisierten Zentrum notwendig? Zudem diskutieren wir moderne Therapieoptionen, potenzielle Nebenwirkungen und spezielle Fragestellungen wie Kinderwunsch oder die Notwendigkeit einer Lebertransplantation.

Freuen Sie sich auf ein spannendes und informatives Gespräch über die neuesten Entwicklungen im Bereich autoimmuner Lebererkrankungen!"

Projektleitung und Konsortialpartner