SJS-TEN – S3-Leitlinie zu Diagnostik und Therapie des Stevens-Johnson-Syndrom / der Toxisch epidermalen Nekrolyse

Projektbeschreibung

Das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die Toxisch epidermale Nekrolyse (TEN), zwei einander ähnelnde Krankheitsbilder, sind schwere Überempfindlichkeitsreaktionen der Haut. Meist durch Arzneimittel verursacht, kommt es dabei zu einer Ablösung der Haut bzw. der Schleimhäute. Die Krankheit ist sehr selten, doch liegt die Wahrscheinlichkeit, an ihr zu sterben zwischen 13 und 49 Prozent. Bei fast allen Betroffenen kommt es zu Spätfolgen, die mit einer hohen Einschränkung der Lebensqualität einhergehen.

Trotz der Schwere der Erkrankung und des hohen Sterberisikos steht dem medizinischen Personal in Deutschland keine S3-Behandlungsleitlinie für SJS/TEN zur Verfügung, die auf aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnissen und in der Praxis bewährten Verfahren beruht und zugleich ökonomische Aspekte berücksichtigt. Insbesondere die Vielzahl der zu beteiligenden Fachgesellschaften und die Seltenheit der Erkrankung sind wesentliche Barrieren für die Erstellung einer solchen Leitlinie für SJS/TEN.

Ziel des Projekts ist deshalb die Erarbeitung einer S3-Leitlinie, die Aspekte wie Lebensqualität, patientenrelevante Gesichtspunkte, Komorbidität, soziale Faktoren, allgemeine Versorgungssituation und medizinische Ressourcenverteilung in Deutschland berücksichtigt. Dazu wurden bereits Expertinnen und Experten der Disziplinen Dermatologie, Verbrennungsmedizin, plastische Chirurgie, Augenheilkunde, Gynäkologie sowie Anästhesiologie/Intensivmedizin eingebunden. Die Schlüsselfragen für die geplante S3-Leitlinie werden unter Beteiligung aller relevanten Fachgruppen, zusätzlicher Patienteninterviews und der häufigsten Beratungsanfragen generiert. Das Projekt wird für zwei Jahre mit insgesamt ca. 358.000 Euro gefördert.

Mit der Leitlinie sollen Empfehlungen zur frühzeitigen korrekten Diagnosestellung, Festlegung eines Therapiestandards, Entwicklung von Patienten-Pathways und Checklisten ausgesprochen sowie Evidenzlücken und Forschungsbedarf identifiziert werden. Zudem verringert eine leitliniengerechte Behandlung die Sterblichkeit und die Krankheitslast der Betroffenen.

Konsortialpartner

Albert-Ludwigs-Universität Freiburg